Suh, dražeč kašelj in težka sapa

Pljučna fibroza ni ena sama bolezen, temveč skupno poimenovanje za stanja, pri katerih se zdravo in prožno pljučno tkivo spremeni v brazgotino. Pljuča postajajo bolj toga, prehajanje kisika iz vdihanega zraka v kri je oteženo, človek pa pri naporu vse težje diha. Ker sta poglavitna simptoma – suh kašelj in zadihanost – neznačilna, je pot do diagnoze lahko dolga. Zgodnje prepoznavanje je pomembno, saj je pri napredujočih oblikah mogoče z zdravljenjem upočasniti nadaljnje brazgotinjenje.

Ko se zdravo pljučno tkivo spremeni v brazgotino

»Pljučna fibroza je brazgotinjenje pljuč,« pojasnjuje prim. Katarina Osolnik, dr. med., specialistka interne medicine in pnevmologije, s Klinike Golnik. Brazgotinjenje je lahko posledica preteklega vnetja, denimo pljučnice ali tuberkuloze. Ko je osnovna bolezen pozdravljena, takšna fibroza praviloma ne napreduje. Drugače je, kadar vnetje vztraja zaradi imunskega dogajanja ali človek ostaja izpostavljen dejavniku, ki ga povzroča. »Če ne odpravimo vzroka vnetja in vnetja ne zdravimo, fibroza praviloma napreduje.«

Med najtežje oblike fibroze spada idiopatska pljučna fibroza, pri kateri vzroka ne poznamo. Ker praviloma napreduje, morajo zdravniki najprej izključiti druge znane vzroke brazgotinjenja.

Vzrok se lahko skriva v okolju

Pri iskanju vzroka je pomemben natančen pogovor z bolnikom. Zdravnika ne zanima le, katere bolezni je človek prebolel in katera zdravila jemlje, temveč tudi, kje živi, v kakšnem okolju dela ter ali je izpostavljen pticam, pernatim izdelkom, vlagi, plesni, prahu ali kemikalijam.

Pri ljudeh z določeno genetsko nagnjenostjo lahko vdihavanje organskih delcev sproži preobčutljivostni pnevmonitis, torej imunsko pogojeno vnetje pljuč. Povzročitelji so lahko plesni, perje, delci sena, silaže ali druge organske in kemične snovi. »Perje je močan alergen. Ko človek z določeno genetsko predispozicijo dlje časa vdihuje takšen alergen, lahko pride do vnetja pljuč,« razlaga sogovornica.

Prvi ukrep je prekinitev stika s povzročiteljem, nato zdravniki zdravijo še vnetje. Če je alergen pravočasno odkrit in se mu bolnik lahko izogne, je zdravljenje praviloma uspešno. Težje je, kadar povzročitelja ne najdejo, izpostavljenosti ni mogoče povsem preprečiti ali zdravljenje ni dovolj učinkovito. Takrat je velika verjetnost, da vnetje povzroči brazgotinjenje.

Dobro znan primer so farmarska pljuča, povezana s plesnimi in mikroorganizmi v senu ali silaži. Podobna izpostavljenost je mogoča tudi v vlažnih stanovanjih, plesnivih stavbah in vinskih kleteh.

Vnetje in poznejšo fibrozo lahko sprožijo tudi nekatera zdravila, denimo določena zdravila za motnje srčnega ritma, zdravljenje raka in nekatera biološka zdravila. Pomemben podatek je tudi morebitno obsevanje prsnega koša, saj lahko prizadene pljučno tkivo in poveča tveganje za napredovanje bolezni.

Pljučna fibroza je lahko povezana tudi s poklicno izpostavljenostjo. Med najbolj znanimi je azbestoza, ki nastane zaradi vdihavanja azbestnih vlaken. Neugodno je lahko tudi delo v zelo prašnem ali onesnaženem okolju, pri ocenjevanju tveganja pa so pomembne tudi izpostavljenosti pred več desetletji.

Kajenje pomembno povečuje tveganje

Posebno mesto med dejavniki tveganja ima kajenje. »Med bolniki z idiopatsko pljučno fibrozo je več kot tri četrtine kadilcev,« poudarja Katarina Osolnik. Kajenje dodatno obremenjuje že prizadeta pljuča in poveča tveganje za druge pljučne ter srčno-žilne bolezni.

Fibroza se lahko razvije tudi v sklopu sistemskih revmatoloških bolezni, zlasti pri revmatoidnem artritisu in sistemski sklerozi. Imunski sistem pri njih ne prizadene le sklepov ali kože, temveč lahko tudi pljučno tkivo. Prizadetost pljuč pomembno vpliva na potek bolezni in napoved, tveganje pa je večje, če bolnik kadi.

Poznamo tudi družinske oziroma familiarne fibroze. Bolezen bližnjega sorodnika pomeni večje tveganje, ne pa tudi gotovosti, da bodo zboleli drugi člani družine.

Zadihanost bolniki pogosto pripišejo staranju

Najznačilnejša simptoma sta suh, dražeč kašelj in težka sapa. Sprva se zadihanost pojavlja samo pri večjih obremenitvah. Človek opazi, da težje hodi v hrib, na stopnicah mora počivati ali ne dohaja več ljudi, s katerimi je še nedavno brez težav hodil. Ko bolezen napreduje, se težka sapa pojavlja že pri hoji po ravnem, pozneje pa tudi pri vsakdanjih opravilih.

»Ljudje včasih prepozno pridejo k zdravniku. Svoje dejavnosti raje prilagodijo, dokler gre, težave pa pripisujejo drugim vzrokom, na primer staranju,« opozarja sogovornica. Zadihanost lahko povezujejo tudi s slabšo telesno pripravljenostjo, preveliko telesno težo ali spremljajočimi boleznimi.

Pljučna fibroza se zato pogosto odkrije pozneje, zlasti pri starejših z drugimi boleznimi. Vztrajnega kašlja in stopnjujoče se zadihanosti ne bi smeli sprejeti kot del staranja.

Od poslušanja pljuč do visokoločljivostne računalniške tomografije

Diagnostična pot se začne pri osebnem zdravniku, pove Osolnikova. »Pomembni so pogovor, klinični pregled in poslušanje pljuč, sledijo lahko krvne preiskave, merjenje pljučne funkcije in rentgensko slikanje. Pri preiskavi pljučne funkcije zdravniki merimo tudi difuzijsko kapaciteto, ki pokaže, kako kisik iz vdihanega zraka prehaja skozi alveolokapilarno membrano v kri,« še pojasni sogovornica.

Pri fibrozi se ta membrana zaradi brazgotinjenja zadebeli. »Pri bolnikih s pljučno fibrozo je prehajanje kisika v kri zmanjšano, ker se membrana zaradi brazgotinjenja zadebeli,« pojasnjuje Osolnikova. Zmanjšana difuzijska kapaciteta sama po sebi še ne potrdi fibroze, je pa znak, da so potrebne nadaljnje preiskave.

Kaj pokaže rentgenska slika?

»Rentgenska slika lahko pokaže že napredovale spremembe, v zgodnjih fazah pa je lahko še normalna. Če simptomi in meritve vzbujajo sum na intersticijsko pljučno bolezen (skupino motenj, ki prizadenejo pljučno tkivo in prostor med zračnimi mešički pljuč in okoli njih, kar povzroča postopno brazgotinjenje), je potrebna obravnava pri pulmologu. Ključna preiskava je visokoločljivostna računalniška tomografija pljuč in prsnega koša, tako imenovani HRCT, ki prikaže bistveno manjše spremembe kot rentgenska slika pljuč.

Pulmolog mora nato izključiti sistemske bolezni, preobčutljivostni pnevmonitis, posledice zdravil, obsevanja in druge vzroke. Pri diagnozi povezuje podatke o simptomih, izpostavljenostih, krvnih izvidih, pljučni funkciji in slikovnih preiskavah. Kadar izvidi niso dovolj jasni, je morda potrebna bronhoskopija, pri kateri se odvzame izpirke in vzorce tkiva pljuč. V nekaterih primerih se opravi kriobiopsija (napredna diagnostična metoda odvzema tkiva, pri kateri se vzorec pridobi z močnim ohlajanjem oziroma zmrzovanjem prek posebne sonde), kirurška biopsija pa je potrebna redko.

Poteka bolezni ni mogoče natančno napovedati

Ena najtežjih lastnosti idiopatske pljučne fibroze je njena nepredvidljivost. Pri nekaterih bolnikih napreduje počasi, pri drugih hitreje, možna pa so tudi nenadna akutna poslabšanja. »Napredovanja bolezni ne moremo vnaprej napovedati,« pravi sogovornica.

Napredovanje zdravniki ocenjujejo s spremljanjem simptomov, telesne zmogljivosti, pljučne funkcije in sprememb na HRCT. O njem govorijo, kadar se bolnik čedalje hitreje zadiha, se meritve slabšajo in slikanje pokaže širjenje fibroznih sprememb.

Kadar je znan vzrok vnetja, je zdravljenje usmerjeno v njegovo odstranitev in umiritev imunskega dogajanja. Če fibroza kljub temu napreduje, pridejo v poštev protifibrotična zdravila. Pri idiopatski pljučni fibrozi se zanje zdravniki odločijo že ob diagnozi, uporabljajo pa se tudi pri nekaterih drugih oblikah napredujoče fibroze in pri prizadetosti pljuč v sklopu sistemske skleroze.

Zdravljenje bolezni ne odpravi, le upočasni napredovanje

»Pri že nastali fibrozi je pomembno zavedanje, da s protifibrotično terapijo stanja ne izboljšamo, temveč upočasnimo napredovanje in zmanjšamo verjetnost akutnih poslabšanj,« poudarja Katarina Osolnik. Tudi preprečitev akutnega poslabšanja je pomemben uspeh, saj lahko pomeni daljše obdobje ohranjene samostojnosti in boljše kakovosti življenja.

Dolga leta sta poglavitni protifibrotični zdravili pirfenidon in nintedanib. Pirfenidon se uporablja pri idiopatski pljučni fibrozi, nintedanib pa tudi pri nekaterih drugih napredujočih fibroznih intersticijskih pljučnih boleznih. Pričakujemo, da bo tudi v Sloveniji čimprej na voljo zdravilo nerandomilast, od katerega si stroka obeta dodatno možnost prilagajanja zdravljenja posameznemu bolniku.

Protifibrotična zdravila imajo lahko pomembne neželene učinke. Pogoste so prebavne težave, zlasti driska, mogoči so slabost, izguba teka in hujšanje, spremljati je treba tudi delovanje jeter. Pri pirfenidonu se lahko pojavi izrazita občutljivost kože za sonce, zato se morajo bolniki zaščititi in izogibati močnemu soncu. »Prvih šest mesecev bolnike podrobneje spremljamo, da vidimo, ali zdravila prenašajo,« poudari sogovornica.

Rehabilitacija naj se začne čim prej

Zdravljenje ni omejeno na tablete, še pove Osolnikova. »Pomembni so opustitev kajenja, zdravljenje spremljajočih bolezni in predvsem ohranjanje telesne dejavnosti. Pljučna rehabilitacija bolnika nauči varne vadbe, pravilnega razporejanja napora, dihalnih tehnik in obvladovanja zadihanosti,« razlaga zdravnica in dodaja, da vsem bolnikom močno priporočajo rehabilitacijo, zlasti v začetni fazi bolezni, ko lahko z ohranjanjem dejavnosti še veliko pridobijo. Strah pred zadihanostjo pogosto vodi v opuščanje gibanja, s tem pa mišice oslabijo in vsak napor postane še težji. Nastane začarani krog, ki ga je z vodeno vadbo mogoče vsaj delno prekiniti. Pri napredovali bolezni nekateri bolniki potrebujejo kisik na domu.

Za bolnike, ki so v primerni zdravstveni kondiciji (nimajo spremljajočih bolezni, ki so nezdružljive s presaditvijo pljuč), je možnost tudi presaditev pljuč.

Pljučna fibroza ostaja resna bolezen, vendar se možnosti diagnostike in zdravljenja širijo. Največ je mogoče doseči, kadar je prepoznana zgodaj, ko je mogoče odstraniti povzročitelja, pravočasno uvesti zdravljenje in ohraniti telesno zmogljivost. »Pričakujemo, da bodo nova zdravila omogočila podaljšanje življenja in izboljšanje kakovosti življenja,« sklene Katarina Osolnik.

Vztrajen suh kašelj, postopno slabšanje telesne zmogljivosti in zadihanost pri naporu zato niso težave, ki bi jih bilo dobro dolgo opazovati doma. Čim prej bolnik pride do ustrezne diagnostike, več možnosti je, da zdravniki odkrijejo vzrok in zdravljenje začnejo v fazi, ko lahko z njim dosežejo največ.

ABC

A Med najtežje oblike fibroze spada idiopatska pljučna fibroza, pri kateri vzroka ne poznamo.

B Najznačilnejša simptoma sta suh, dražeč kašelj in težka sapa.

C Pljučna fibroza se pogosto odkrije pozneje, zlasti pri starejših z drugimi boleznimi.